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鱼鳞病的临床表现及症状
作者 宝一堂 浏览 发布时间 2012.11.24

鱼鳞病是一种常见的焦化障碍性皮肤病,75%属遗传。患者皮肤粗糙、干燥,伴有糠秕状鳞屑,呈菱形或多角形,淡褐色或深褐色不等;多数对称地发生于四肢伸侧。轻者夏季完全消失,冬季出现加重,重者皮肤变厚,斑纹明显。多在出生后不久发病,儿童期开始明显,成年后不会好转。由于汗腺减少,患者可因出汗困难而感到周身不适,甚至有轻微发热,冬季则有皮肤皲裂,毛发稀疏干燥。或汗毛口有颗粒物堵塞,长不出汗毛,患者可因排汗困难而感到周身不适,甚至有轻微发热、发痒,重者皮肤较厚,有灰褐色鳞屑和深重斑纹,随年龄增长波及全身。本病特点冬重夏轻。鱼鳞病常见四型:

1.寻常性鱼鳞病主要表现四肢伸侧和躯干的燥性淡褐色呈菱形或多角形鳞屑,上臂及大腿身侧常有毛囊角化性丘疹,掌趾受累。发病率很高,其角化鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,多发生于出生数月出现,5岁左右最终,青春期后症状可能减轻,但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。

2.性连锁隐性鱼鳞病可出生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝几肘窝等部位亦颗受累,腹部、背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重。

3.表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病,临床少见。出生后或出生后数月出现,可有泛发型及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞屑,生后即脱落,出现泛发潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑,局限性者仅在四肢屈侧及皱襞不可见有较厚的鱼鳞状角质片。

4.板层状鱼鳞病系常染色体隐性遗传,生后全身极为一层广泛的棉胶状的膜紧紧地包裹,多引起眼脸及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离,往往对称性发于全身,以肢体屈侧,肘窝、腋窝和外阴等不较为明显。掌跖过度角化,指甲及毛发过度生长,病程经过支迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。

 

 

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